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Pubblicato da Staff N&S

Il cheratocono è una malattia lentamente progressiva della cornea, che si assottiglia al centro ed assume forma sempre più convessa, fino a diventare appuntita (figura 1). Si tratta di una malattia più frequente nella razza bianca, con una incidenza non ancora ben nota e variabile a seconda della tecnica diagnostica utilizzata. Stime recenti indicano come attendibile una incidenza pari ad 1 caso ogni 1.500 abitanti. Il cheratocono interessa entrambi gli occhi in oltre il 95% dei casi, seppure spesso in modo asimmetrico, con un occhio è più colpito dell’altro.

Cheratocono: cause

Le cause non sono note. E’ certamente coinvolto il collagene, una delle componenti più importanti di cui è costituita la cornea. Il collagene della cornea dei pazienti affetti da cheratocono sembra essere infatti di cattiva qualità. Una prova a favore del ruolo svolto dal collagene nello sviluppo del cheratocono consiste nel fatto che esso è più frequente nei pazienti con altre malattie del collagene, per esempio ne pazienti con sindrome di Marfan e nella osteogenesi imperfecta. Anche i pazienti con dermatite atopica e con sindrome di Down sono maggiormente colpiti. La malattia insorge quasi sempre durante la pubertà e progredisce lentamente fino ai 30-40 anni, per poi arrestarsi.

Figura 1. Accentuazione della normale curvatura della cornea rappresentata dalla linea bianca.
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Sintomi e manifestazioni del cheratocono

Il cheratocono inizia con la progressiva accentuazione della curvatura corneale, che induce astigmatismo irregolare, spesso associato a miopia. La visione risulta quasi sempre sfuocata e distorta. Possono anche essere presenti eccessiva sensibilità alla luce (fotofobia) e percezione di bagliori improvvisi e fastidiosi. Con la progressione della malattia compaiono anche le cosiddette strie di Vogt negli strati più profondi della cornea (stroma corneale). Si tratta di striature simili a graffi, generalmente verticali. Negli stadi più avanzati della malattia, la punta del cono corneale diventa sottile e opaca, non lasciando più filtrare la luce: ne consegue la perdita improvvisa della vista. Vi è anche il rischio che l’eccessivo assottigliamento produca rottura della cornea. La stessa cosa accade quando l’umor acqueo riesce ad oltrepassare la membrana di Descemet ed infiltra gli strati più profondi della cornea, una complicazione detta idrope.

Diagnosi di cheratocono: la topografia corneale

Oggi, grazie alla topografia corneale la diagnosi di cheratocono è veloce, sicura e non invasiva. Si tratta di proiettare sulla cornea degli anelli luminosi, di cui si analizzano al computer le immagini riflesse. In questo modo si ottiene una mappa fotografica della cornea. Quando l’esame è ripetuto ad intervalli prestabiliti è possibile verificare anche la velocità di progressione della malattia e, quindi, decidere la strategia di cura migliore.

Cure per il cheratocono

La diagnosi precoce è essenziale per tenere sotto controllo la malattia ed evitare sia le complicanze che il trapianto di cornea, oggi assai più raro che in passato. Nelle fasi iniziali della malattia si possono utilizzare speciali lenti a contatto. Nei soggetti giovani con progressione della malattia piuttosto rapida, il trattamento più appropriato consiste nel Cross-Linking Corneale (CLC). Si tratta di una metodica microchirurgica: si instillano sulla cornea delle gocce di vitamina B12, dopo alcuni minuti, quando la vitamina B12 è stata ben assorbita, si irradia la cornea con luce ultravioletta per circa 30 minuti, sempre instillando vitamina B12 ogni 2-3 minuti. Con questa tecnica, indolore ed eseguita in ambulatorio, si fortificano le fibre di collagene. La cornea diventa più rigida e più spessa. In oltre l’80% dei casi la progressione è arrestata e l’astigmatismo tende a migliorare lentamente nel tempo. Se l’oculista lo ritiene opportuno, si può anche correggere la forma della cornea ed il conseguente difetto visivo. In questo caso si utilizza una tecnica chirurgica detta MARK (Mini-Cheratotomia Radiale Asimmetrica), che grazie a delle microincisioni eseguite solo sulla porzione di cornea colpita da cheratocono, inducono il ripristino della normale curvatura corneale.

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