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Pubblicato da Staff N&S

Si definisce emolitica l’anemia indotta da eccessiva distruzione di globuli rossi (o eritrociti). L’anemia emolitica può essere indotta da varie cause e presentarsi con vari sintomi e, per tale motivo, sarebbe opportuno parlare di anemie emolitiche. Le anemie emolitiche sono caratterizzate da aumentata distruzione dei globuli rossi che, normalmente, vivono nel sangue circa 120 giorni. Viceversa, se i globuli rossi sono deformati o nel sangue sono presenti anticorpi contro di essi, possono andare incontro a distruzione prematura anche pochi giorni dopo essere stati rilasciati dal midollo.

Casuse di anemia emolitica

L'aumento della distruzione eritrocitaria che dà luogo alle anemie emolitiche può dipendere da cause insite nei globuli rossi (es. alterazioni della loro forma e dimensione), da cause esterne al globulo rosso o da fattori concomitanti, sia intra- che extra-eritrocitari. Fra i fattori insiti nel globulo rosso, va ricordata la sferocitosi congenita, nota anche come ittero emolitico costituzionale o malattia di Minkowski-Chauffard. Si tratta di una malattia ereditaria caratterizzata da globuli rossi di forma sferica, più fragili e con vita breve (qualche settimana). Vi sono poi le anemie emolitiche da alterazioni dell'emoglobina. Queste comprendono:

  1. la talassemia;
  2. l'anemia drepanocitica o anemia falciforme;
  3. l’emoglobinuria parossistica notturna o malattia di Marchiafava-Micheli.

Le anemie emolitiche associate a fattori estranei ai globuli rossi sono quasi sempre di tipo immunitario e talvolta sono legate alla presenza malattie infettive o epatiche. In queste condizioni l’organismo produce anticorpi detti emolisine contro la membrana dei globuli rossi. Ciò si può verificare nel corso di infezioni virali, di leucemie, per trasfusione di sangue non compatibile e nell'eritroblastosi fetale. Quest'ultima forma, detta anche malattia emolitica del neonato, si verifica quando in donna con sangue Rh negativo è portatrice di un feto Rh positivo, concepito cioè con un genitore con gruppo Rh positivo. Ciò può indurre emolisi a partire dalla seconda gravidanza. Un'altra forma di anemia emolitica da autoanticorpi è l’emoglobinuria parossistica a frigore, dovuta alla presenza di emolisine che si fissano ai globuli rossi a bassa temperatura e ne provocano la rottura (emolisi) solo quando questi sono riportati a 37 °C. Le crisi emolitiche seguono quindi dopo pochi minuti o dopo qualche ora di raffreddamento del corpo anche modesto, talvolta anche dopo la semplice ingestione di acqua fredda. La ragione per la quale un individuo comincia a produrre anticorpi contro i suoi stessi globuli rossi, fino a quel momento tollerati, rimane ignota e presuppone la perdita della tolleranza immunologica. Ciò è provato dal fatto che le anemie emolitiche su base autoimmune si associano spesso ad altre malattie autoimmuni, per esempio l'artrite reumatoide ed il lupus eritematosi sistemico.

Sintomi e quadro clinico dell'anemia emolitica

Alle varie forme di anemia emolitica fa riscontro una certa variabilità del quadro clinico, ma in tutte vi sono i sintomi legati all'aumento della distruzione dei globuli rossi. Questi sintomi sono l’ittero, di intensità variabile, aumentate dimensioni del fegato (epatomegalia) e della milza (splenomegalia), frequenti alterazioni della cute e dello scheletro. Nel sangue è frequente la reticolocitosi, cioè comparsa di globuli rossi prematuri, con alterazioni morfologiche sia chimiche che fisiche. A causa dell’aumento della bilirubina indiretta, che viene eliminata con la bile dopo essere stata trasformata nel fegato in bilirubina a reazione diretta, aumenta la quantità sia di bilinogeno nelle feci che di urobilina nelle urine. Conseguentemente le feci diventano scure, tendenti al nero, mentre l'urina vira dal tipico colore giallo paglierino al marrone-rosso scuro.

Diagnosi di anemia emolitica

Per la diagnosi delle anemie emolitiche si effettuano, a seconda dei causa che si sospetta abbia generato l’anemia, numerose ricerche. Ovviamente il primo parametro da valutare è la determinazione della vita media dei globuli rossi. Inoltre, si procede con il dosaggio della bilirubina, il conteggio dei reticolociti, il dosaggio del bilinogeno fecale e dell'urobilina, l'esame del midollo osseo, il test di Coombs, l'identificazione di eventuali emoglobine anomale, di alterazioni enzimatiche e di autoanticorpi.

Anemia emolitica: terapia

Anche la terapia varia a seconda della causa che ha generato lo stato anemico. Questa può variare ampiamente, dalla somministrazione di farmaci a base di cortisone nelle forme autoimmuni, alla rimozione chirurgica della milza quando i globuli rossi sono di forma aberrante e vengono facilmente intrappolati e distrutti nella milza. In linea generale le trasfusioni devono essere limitate ai soli casi assolutamente necessari.

A chi rivolgersi?

Ematologo

La lettura dell'articolo non sostituisce il parere del medico

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